小儿先天性胆总管囊肿 病因
小儿先天性胆总管囊肿原因_由什么原因引起小儿先天性胆总管囊肿
（一）发病原因
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或<30°连接，使正常的胰胆共同管（正常<2～4mm）延长达到20～35mm的异常长度，正常胰管内压为0.294～0.49kPa（30～50mmH2O），胆管内压为0.247～0.294kPa（20～30mmH2O），结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。
2.胆道发育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
3.病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
4.神经分布异常 有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。
（二）发病机制
1.病理变化 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。
一般于手术减压后（解除“反压”），肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。
2.分型 先天性胆管扩张可发生在肝内和（或）肝外胆管，以胆总管囊肿最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变，尤其是肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用：
（1）胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。
（2）胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，占2%～3.1%。
（3）胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。
（4）肝内、外胆管囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。
（5）肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。
- 小儿细菌感染性口炎
- 小儿细菌性痢疾
- 小儿下腔静脉阻塞综合征
- 小儿下丘脑错构瘤
- 小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
- 小儿先天性肺囊肿
- 小儿先天性肝囊肿
- 小儿先天性高氨血症
- 小儿先天性睾丸发育不全
- 小儿先天性光敏感性卟啉症
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柟闂寸绾惧綊鏌熼梻瀵割槮缁炬儳缍婇弻鐔兼⒒鐎靛壊妲紒鎯у⒔閹虫捇鈥旈崘顏佸亾閿濆簼绨奸柟鐧哥秮閺岋綁顢橀悙鎼闂侀潧妫欑敮鎺楋綖濠靛鏅查柛娑卞墮椤ユ艾鈹戞幊閸婃鎱ㄩ悜钘夌；闁绘劗鍎ら崑瀣煟濡崵婀介柍褜鍏涚欢姘嚕閺夋埈娼╅弶鍫氭暕閵忋倖鈷掑ù锝堫潐閸嬬娀鏌涙惔銏°仢鐎规洘绮撻弫鍐磼濮橆厾鈧剟鎮楅獮鍨姎婵☆偅绋撳褔鍩€椤掍胶绡€闁汇垽娼у瓭闂佺ǹ锕ラ幃鍌炪€侀弮鍫濈厸闁告侗鍘鹃鎰版⒑閸濆嫷妲归柛鈺侊躬閻擃剟顢楁担鐟板伎婵犵數濮撮幊蹇涱敂閻樺磭绠鹃柟瀵稿У閺嗩剛鈧娲忛崝鎴︺€佸▎鎾崇濠靛倸鎲￠弳姗€姊婚崒姘偓鎼佸磹閹间礁纾归柛婵勫劗閸嬫挸顫濋悡搴☆潾闂侀€炲苯澧痪鏉跨Т椤灝顫滈埀顒勫箖妤ｅ啯鍊婚柦妯侯槺閻も偓闂備礁鎼ˇ顖氠缚閿熺姴鑸归柛顐ｆ礃閳锋垿鏌涘┑鍡楊仾鐎瑰憡绻堥弻娑㈡偐閾忣偄纾抽悗瑙勬磸閸ㄤ粙寮婚崱妤婂悑闁糕€崇箲鐎氬ジ姊绘担鍛婂暈缂佽鍊婚埀顒佸嚬閸欏啫鐣烽幒妤€惟闁冲搫鍊婚崢閬嶆⒑閸濆嫬鈧棄鈻旈弴銏″€块柟闂寸劍閻撴瑦銇勯弮鈧弸濠氭嚀閸ф鐓欐い鏃囶潐濞呭﹪鏌熼鑽ょ煓闁诡喚鏅崰濠冨緞鐏炵晫鍝庨梻鍌氬€搁崐椋庢濮樿泛鐒垫い鎺戝€告禒婊堟煠濞茶鐏￠柡鍛埣椤㈡岸鍩€椤掑嫬钃熼柨婵嗩槹閺呮煡鏌涢埄鍐噮闁汇倕瀚伴幃妤冩喆閸曨剛顦梺鍝ュУ閻楃娀濡存担鑲濇棃宕ㄩ鐘插Е婵＄偑鍊栫敮濠囨嚄閸洏鈧懘鏌ㄧ€ｃ劋绨婚梺鍝勭▉閸嬪嫭绂掗敃鍌涚厓闂佸灝顑呴悘鎾煛瀹€鈧崰鏍箠閺嶎厼鐓涘ù锝夘棑閹规洟姊绘担鍛婂暈婵﹤缍婇弫鍐閵堝懓鎽曞┑鐐村灟閸ㄧ懓螞濮椻偓閹綊骞侀幒鎴濐瀷婵炲鍘уú顓㈠箖濡ゅ懎鍨傛い鎰剁悼閸戯繝姊洪幐搴㈢８闁稿孩濞婇獮鎴﹀閻橆偅鏂€闂佺硶妾ч弲婊堝磽闂堟侗娓婚柕鍫濇鐏忛潧鈹戦鑺ュ唉闁绘侗鍠栭濂稿幢閺囩姷鐣鹃梻浣虹帛閸旓附绂嶅⿰鍫濈劦妞ゆ帊鑳舵晶顏呫亜椤愩垻绠婚柟顔惧厴楠炲繘寮幘鍓佇滃Δ鐘靛仦鐢帟鐏冮梺閫炲苯澧扮紒顔肩墦瀹曟帒鈹冮幆褌澹曢梺绋跨箰椤︻垱绂嶆ィ鍐┾拺闁告稑锕ユ径鍕煕閹惧娲寸€规洏鍨介獮妯肩磼濡桨鐢绘繝鐢靛Т閿曘倗鈧凹鍣ｉ幆宀勫箳閺傚搫浜鹃悷娆忓缁€鍐磼椤旇偐鐒搁柛鈹垮劜瀵板嫰骞囬澶嬬秱闂備胶绮敋缁剧虎鍙冮崺鈧い鎺戭槸婢ь垳绱掔紒妯肩疄闁诡喕绮欏Λ鍐圭拋鍦М闁哄被鍊濋幃鐑藉级鎼存挻瀵栧┑鐘灱椤煤濠婂牆绠柣妯款梿閸︻厸鍋撻敐搴′簼闁哄鎮傚缁樻媴閾忕懓绗￠梺鎸庢皑閳ь剚顔栭崰鏍偉婵傚摜宓侀柡宥庡幖缁犳稒銇勯弬鍨挃闁挎稒绮撳楦裤亹閹烘垳鍠婇梺鍛婄懃妤犳悂鍩㈤幘鏂ュ牚闁割偆鍠撻崢鎼佹倵閸忓浜鹃柣搴秵閸撴盯鎯侀崼銉﹀€甸悷娆忓缁€鈧梺缁樼墪閵堢ǹ鐣峰ú顏勭労闁告劏鏅涢鎾绘⒑闂堚晛鐦滈柛妯挎閼洪亶骞橀瑙ｆ嫽闂佺ǹ鏈悷褔藝閿斿墽妫紓浣靛灩瀵喗顨ラ悙璇ц含妤犵偞锕㈠畷婊勬媴閾忕懓甯梻鍌欑濠€閬嶆惞鎼淬劌绐楅柡宥庡幗閸嬪倹鎱ㄥ璇蹭壕闂佸搫鐬奸崰鎰缚韫囨柣鍋呴柛鎰ㄦ櫓閳ь剙绉瑰铏圭矙濞嗘儳鍓遍梺鍛婃⒐閻熲晛顕ｇ拠娴嬫婵☆垶鏀遍悗濠氭椤愩垺绁紒鑼亾閺呫儵姊婚崒娆愮グ妞ゆ洘鐗犲畷鏉课旈崨顔间画閻熸粌绻愬嵄闁圭増婢樼粻濠氭倵濞戞顏堫敁閹剧粯鈷戦柛锔诲幘鐢盯鎮介姘炬敾缂佹梻鍠栧鎾閳锯偓閹风粯绻涙潏鍓у埌闁硅櫕鐟ㄩ妵鎰板箳閹存繄褰夋俊鐐€栫敮鎺楀磹婵犳碍鍎楁繛鍡樻尵閸欐捇鏌涢妷锝呭闁抽攱甯楅妵鍕煛娴ｅ摜楠囩紓浣虹帛缁诲啰鎹㈠┑瀣＜婵犲﹤鍠氶弶鎼佹⒒娴ｈ櫣甯涢柟绋款煼閹兘鍩℃笟鍥ф闂佸壊鍋呭ú鏍煁閸ャ劎绡€闂傚牊绋掗ˉ鎴︽煙缁嬪灝鏆熺紒杈ㄦ尰閹峰懘宕滈幓鎺戝闁诲氦顫夊ú婊堝极婵犳艾绠氶柍褜鍓氶妵鍕疀閹捐泛鈷堥梺杞扮濞差參寮婚敐澶婄疀闁绘鐗婇柨顓㈡⒑缂佹ɑ灏甸柛鐘崇墪椤繐煤椤忓嫪绱堕梺鍛婃处閸ｎ喖岣块崼鏇熲拺缂佸灏呴弨缁樸亜閵娿儳澧︾€规洘宀搁獮鎺楀箣閺冣偓閻庡姊洪悷閭﹀殶闁稿绋撴竟鏇㈩敍閻愮补鎷洪梻鍌氱墛缁嬪牓鎯囩€ｎ喗鐓熼煫鍥ㄦ⒒缁犵偛鈹戦埄鍐╁€愰柛鈺嬬節瀹曟帒螖娴ｅ壊浼栭梻鍌氬€风粈渚€骞夐敍鍕床闁稿本澹曢崑鎾愁潩閻撳骸绠归梺鎸庢磸閸ㄤ粙鐛澶樻晩闁告挆宥囧簥闂備浇顕ч崙鐣岀礊閸℃稑纾婚柛鏇ㄥ灡閸婂爼鏌熺紒銏犳灍闁绘挻娲熼弻宥夋偡閹殿喕铏庨梺璇叉禋娴滎亪寮婚悢纰辨晬婵炴垶鐟Λ鍐⒑缁洘娅旂紒鐘虫崌瀹曟椽鍩€椤掍降浜滈柟鐑樺灥椤忊晠鏌涢幋鐘测枅妤犵偞鐗曡彁妞ゆ巻鍋撳┑鈥茬矙閺岋綁骞樼€靛憡鍣板┑顔硷攻濡炰粙銆佸鈧俊姝岊槾闁哄棛濮电换婵嬪煕閳ь剟宕遍埡浣诡唲闂傚倸娲らˇ閬嶆儉椤忓牜鏁囬柕蹇婂墲閺嗙娀鏌ｆ惔銏㈠暡闁瑰嚖鎷� xlyd-999