闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾瑰瀣捣閻棗銆掑锝呬壕濡ょ姷鍋為悧鐘汇€侀弴銏犵厱婵﹩鍘介妵婵嗏攽闄囬崺鏍ь嚗閸曨厸鍋撻敐搴濈胺婵″弶鍔欏缁樼瑹閳ь剙岣胯婢ф繈姊洪崫鍕櫤闁烩晩鍨堕獮蹇涘箣閿旇棄浜滈柣蹇撶箣閻掞箓寮埀顒勬⒒娴h櫣甯涢柨姘扁偓娈垮枦閸╂牕顕ラ崟顖氱妞ゆ牗绋撻崢鎼佹⒑閸涘﹦鐭嗙紒鈧担瑙勬珷妞ゆ牜鍋為悡娆忋€掑顒備虎濠碘€冲悑閵囧嫰顢曢敐鍥╃厜閻庤娲栧畷顒勨€旈崘顔肩畾鐟滃秴袙閹扮増鈷掗柛灞剧懅椤︼箓鏌熺拠褏绡€闁轰礁鍟撮崺锟犲川椤撶媭妲堕梻浣虹帛濮婂宕㈣閹锋垿鎮㈤崫銉ь啎闂佺懓鐡ㄩ悷銉╂倶閳哄懏鐓曢柟鑸妼娴滄儳鈹戦敍鍕杭闁稿﹥鐗滈弫顕€骞掑婵嗘喘椤㈡稑顫濋敐鍡欎簴婵$偑鍊栭幐鍫曞垂濞差亜鐓曢柟瀵稿仦閸欏繘鏌i悢鍝勵暭闁瑰吋鍔欓弻宥堫檨闁告挻鑹剧叅闁绘棃顥撻弳锕傛煙閻楀牊绶查柛銊ュ€归妵鍕籍閸屾矮澹曞┑鐐茬墛閸庢娊鍩為幋鐐茬疇闂佺ǹ锕ュú鐔风暦椤栨稑顕遍悗娑櫭禒銏㈢磽閸屾瑧鍔嶉懣褍霉濠婂嫮鐭掗柡灞诲姂瀵噣宕堕‖顔芥尭铻栨俊銈咃工閻忥附鎱ㄦ繝鍌ょ吋鐎规洘甯掗埢搴ㄥ箣椤撶啘婊呯磽閸屾艾鈧摜绮旈幘顔芥櫇闁靛牆鎳愰獮鎾绘煠閹颁礁鐏辨俊顖氬椤啴濡堕崘銊т痪闂佺粯顨堟慨鎾偩閻戣棄纭€闁绘垵妫欑€靛瞼绱撻崒娆戝妽閽冮亶鏌¢崱妤嬭含婵﹦绮粭鐔煎焵椤掑嫬鐒垫い鎺戝€告禒婊堟煠濞茶鐏¢柡鍛埣楠炴﹢顢欓悾灞藉箰闁诲骸鍘滈崑鎾绘倵閿濆骸澧柛鈺佺焸閺屟呯磼濡厧鈷岄梺璇″枟椤ㄥ﹪寮幇顓熷劅闁炽儴灏欓惄搴繆閻愵亜鈧洘顨ヨ箛娑樼闁跨噦鎷�2021-04闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柣鎴eГ閸ゅ嫰鏌涢幘鑼槮闁搞劍绻冮妵鍕冀椤愵澀鏉梺閫炲苯澧柛鐔告尦閻涱噣宕堕鈧痪褔鎮规笟顖滃帥闁哥偟鏁诲缁樻媴閼恒儳銆婇梺闈╃秶缁犳捇鐛箛娑欐櫢闁跨噦鎷� >>>

蕈样真菌病和Sezary综合征 病因

别名:蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合症

蕈样真菌病和Sezary综合征原因_由什么原因引起蕈样真菌病和Sezary综合征

  (一)发病原因

  MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性。一些学者在MF/SS病人的外周血或皮肤病灶中检测到成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1),因此认为HTIV-1感染可能与MF/SS的发生相关。另有研究表明MF/SS的起病可能与组织相容性抗原有关,如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6号染色体的缺失和易位,但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生、发展中的作用。

  (二)发病机制

  病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润,可累及真皮浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇,称为Pautrier微脓肿。晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织,也可侵入毛囊,甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤内除MF、细胞外,尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉芽肿,常预示预后较佳。小静脉常增生,内皮细胞亦可增生。早期真皮乳头层常有轻度水肿,晚期有不同程度的纤维化。MF细胞的形态,邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化,可表现为自小单纯性淋巴细胞、透明扭曲核细胞(小、中、大)、透明圆核细胞(小、中、大)、T成免疫细胞至畸形多核巨细胞。电镜下MF细胞大致可分为两型,小者与淋巴细胞大小相似,大者比淋巴细胞大1倍以上,两者之间可见过渡型。胞核占细胞的大部分,光镜下胞核高度扭曲,电镜下胞核折叠状,典型者呈脑回状,异染色质多聚集在核膜周边及其附近。胞质少,细胞器不多,常位于核的一侧,少数线粒体变大、变空,偶见致密体。MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性T细胞,CD4 ,多数CD2 、CD3 、CD5 、CD1-和CD8-。常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7。个别病例的MF细胞表达抑制性/细胞毒T细胞的表面标志CD8。一些病人可有表面抗原的异常表达,如丢失全T细胞标志CD2、CD3和CD5,CD4和CD8双阳性或双阴性。多数MF、肿瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排。

  SS的组织学特点酷似MF,可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞的直径一般10~40μm,胞核蟠曲,占整个细胞的80%以上,典型者呈脑回状。染色质深染,胞质少,嗜碱性。有时核周可见小空泡,内含物对PAS染色呈阳性反应。S细胞也为辅助性T细胞表型。MF/SS累及淋巴结时,首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域,淋巴结的其他结构被破坏,但滤泡中心不被累及。淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹妞嬪海鐭嗗〒姘e亾妤犵偞鐗犻、鏇氱秴闁搞儺鍓﹂弫宥嗙節婵犲倸顏╅幖鏉戯躬濮婅櫣娑甸崨顔兼锭闂傚倸瀚€氭澘鐣烽幇鏉块唶闁哄洨鍠撻崢閬嶆⒑閸濆嫭鍌ㄩ柛鏂跨焸閹﹢鎮╅悽鐢碉紲闂侀€炲苯澧柣锝嗙箞瀹曠喖顢楅埀顒佺椤栫偞鈷戦柟鑲╁仜閸旀﹢鏌涢弬璺ㄧ伇鐎垫澘锕ョ换婵嗩潩椤撶姴骞嶆俊鐐€栧鐟拔i幒妤€绀傜€光偓閸曨剛鍘撻悷婊勭矒瀹曟粌鈽夐姀鐘崇€繝鐢靛У閼瑰墽澹曠拠娴嬫斀闁绘ê寮堕幖鎰磼閹邦収娈滈柡宀嬬節瀹曞爼鍩℃担鍦簴闂備礁纾幊鎾剁矓閹绢喖鐓橀柟杈鹃檮閸嬫劙鏌涘▎蹇fЧ闁诡喗鐟х槐鎾存媴閹绘帊澹曢梻浣呵归張顒傜矙韫囨梻顩叉繝濠傜墛閻撴瑩寮堕崼婵嗏挃缂佸宕甸惀顏堫敇閻愰潧鐓熼梺鍝勮閸婃鍒掑▎鎴炲磯闁靛⿴鐏濋妸鈺傗拺闁告繂瀚﹢鎵磼鐎n偄鐏撮柛鈹垮灪閹棃鍩﹂埀顒勫几鎼淬劍鐓欓梺顓ㄧ畱婢ц霉绾攱瀚� xlyd-999