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蕈样真菌病和Sezary综合征 病因

别名:蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合症

蕈样真菌病和Sezary综合征原因_由什么原因引起蕈样真菌病和Sezary综合征

  (一)发病原因

  MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性。一些学者在MF/SS病人的外周血或皮肤病灶中检测到成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1),因此认为HTIV-1感染可能与MF/SS的发生相关。另有研究表明MF/SS的起病可能与组织相容性抗原有关,如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6号染色体的缺失和易位,但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生、发展中的作用。

  (二)发病机制

  病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润,可累及真皮浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇,称为Pautrier微脓肿。晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织,也可侵入毛囊,甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤内除MF、细胞外,尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉芽肿,常预示预后较佳。小静脉常增生,内皮细胞亦可增生。早期真皮乳头层常有轻度水肿,晚期有不同程度的纤维化。MF细胞的形态,邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化,可表现为自小单纯性淋巴细胞、透明扭曲核细胞(小、中、大)、透明圆核细胞(小、中、大)、T成免疫细胞至畸形多核巨细胞。电镜下MF细胞大致可分为两型,小者与淋巴细胞大小相似,大者比淋巴细胞大1倍以上,两者之间可见过渡型。胞核占细胞的大部分,光镜下胞核高度扭曲,电镜下胞核折叠状,典型者呈脑回状,异染色质多聚集在核膜周边及其附近。胞质少,细胞器不多,常位于核的一侧,少数线粒体变大、变空,偶见致密体。MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性T细胞,CD4 ,多数CD2 、CD3 、CD5 、CD1-和CD8-。常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7。个别病例的MF细胞表达抑制性/细胞毒T细胞的表面标志CD8。一些病人可有表面抗原的异常表达,如丢失全T细胞标志CD2、CD3和CD5,CD4和CD8双阳性或双阴性。多数MF、肿瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排。

  SS的组织学特点酷似MF,可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞的直径一般10~40μm,胞核蟠曲,占整个细胞的80%以上,典型者呈脑回状。染色质深染,胞质少,嗜碱性。有时核周可见小空泡,内含物对PAS染色呈阳性反应。S细胞也为辅助性T细胞表型。MF/SS累及淋巴结时,首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域,淋巴结的其他结构被破坏,但滤泡中心不被累及。淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。

疾病部位

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疾病症状

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