外阴恶性淋巴瘤 诊断

　　诊断

　　诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

　　1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

　　2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。

　　3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。

　　4.以往无淋巴瘤病史。Boston等（1974）提出数月应该明确定为6个月。

　　Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期。NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期（1971），外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。

　　女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：

　　IE：肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。

　　ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。

　　ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。

　　Ⅳ：肿瘤并累及卵巢、骨髓。

　　每一期根据有无全身症状分为A、B。A：无症状。B：无原因的发热>38℃连续3天以上、盗汗及6个月内体重无原因下降>10%。

　　需注意与外阴下列疾病相鉴别：

　　1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。

　　2.淋巴上皮样癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白阳性。

　　3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤（包括间变性大细胞淋巴瘤）和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。

　　4.其他肿瘤 包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。