血管活性肠肽瘤 诊断

别名:WDHA综合症,WDHH综合征,Verner-Morrison综合征

血管活性肠肽瘤鉴别诊断_如何诊断血管活性肠肽瘤

  诊断

  分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。

  鉴别

  1.严重水泻应与其他多种原因引起的腹泻进行鉴别,主要的有:

  ①感染性腹泻,由细菌感染引起的腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急,大便镜检或培养可发现致病性细菌,而VIPoma病人的大便中无致病菌。

  ②霍乱或副霍乱,霍乱起病较急,如未经治疗常急剧恶化,粪便培养有霍乱或副霍乱弧菌;而血管活性肠肽瘤病人则病程可长达数月、数年,粪便培养无上述细菌。

  ③渗透性腹泻,这类腹泻可由食物吸收障碍或肠道渗透压负荷过大,如乳糖吸收不良等原因引起,与血管活性肠肽瘤的鉴别可通过禁食试验来进行。在禁食48~72小时后,渗透性腹泻者症状消失;而分泌性腹泻则持续存在。

  ④其他功能性内分泌肿瘤也可有腹泻,但都有各自独特的临床表现可资特别。

  2.血管活性肠肽瘤与胃泌素瘤的鉴别:胃泌素瘤病人的胃酸增高、溃疡素质、粪便中含钾量少等,可与血管活性肠肽瘤区别;而且胃泌素瘤病人经胃肠减压后常常能消除腹泻,而血管活性肠肽瘤病人虽经胃肠减压,腹泻仍无变化。

  3.血管活性肠肽瘤与生长抑素瘤(Somatostatinoma)的鉴别:后者腹泻的主要是脂肪痢,与前者的水样腹泻明显不同。

  4.血管活性肠肽瘤与类癌(Carcinoid)的鉴别:类癌病人也有腹泻、皮肤潮红等症状,但其血液中5-羟色胺、缓激肽水平升高,尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)含量增加,可供与血管活性肠肽病人鉴别。

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