低增生性急性白血病 诊断

　　诊断

　　1.国内诊断标准

　　（1）临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。

　　（2）实验室检查：

　　①外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。

　　②2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上。

　　③骨髓活体组织检查证实。

　　国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准，和国内诊断标准大致相同，惟要求骨髓原始细胞>40%。如果结合FAB诊断AL的标准，原始细胞还是以>30%为妥。

　　2.诊断评析 隐匿起病，以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现，而白血病浸润的体征轻或缺如，全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下，且原始细胞>30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。

　　由于AL的部分病例，骨髓中白血病细胞极度增生，或合并骨髓纤维化，或发生骨髓坏死，均可导致取材不佳，易误认为骨髓增生低下。因此，骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。

　　鉴别

　　1.再生障碍性贫血（AA） 贫血、出血、全血细胞减少及骨髓增生低下是AA的主要特点，和HAL类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和（或）骨髓活检找到白血病细胞，而AA则主要为成熟的淋巴细胞。

　　2.骨髓增生异常综合征（MDS） MDS中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）及难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）患者的骨髓，可有低百分数的原始细胞，尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。

　　鉴别点是：

　　①原始细胞百分数最为主要，≥30%为HAL，<30%则为RAEB或RAEB-t。

　　②病态造血。HAL常缺如，或程度很轻，而MDS病态造血是诊断的必备条件。