骨髓纤维化

别名: 髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化

  骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

病因

  【病因】 尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。MF……

症状

  【临床表现】 其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增……

诊断

  髓纤需和下列疾病鉴别:①慢性粒细胞白血病:两者均可有巨脾,白细胞数增高,周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象,但慢粒发病年龄较轻,白细胞计数常超过10万/……

并发症

  常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、贫血、出血等。……

治疗

  【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程……

预防

  一、预防 避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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