先天性血管瘤 症状

　　临床上分3型：

　　1.鲜红斑痣 鲜红斑痣（nevus flammeus）又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。

　　2.草莓状血管瘤 草莓状血管瘤（strawberry hemangioma）又称毛细血管瘤（capillary hemangioma）

　　3.海绵状血管瘤 海绵状血管瘤（cavernous hemangioma），又称静脉畸形（venous malformation）。

　　1.鲜红斑痣 鲜红斑痣（nevus flammeus）又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：①中位型鲜红斑痣（medially hocated nevus flammeus）：见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣（laterally located nevus flammeus）：带见于一侧面部（图2），亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征（软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣）和Klippel-Trenaunay综合征（骨肥大性鲜红斑痣）的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和（或）动脉静瘘。

　　2.草莓状血管瘤 草莓状血管瘤（strawberry hemangioma）又称毛细血管瘤（capillary hemangioma），呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，境界清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部（图3）。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasadach-Merritt综合征。

　　3.海绵状血管瘤 为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则；深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位（图4）。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣（blue rubberbleb nevus），前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形；骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。