原发性中枢神经系统淋巴瘤 症状

　　原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。

　　免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。

　　目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。

　　PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。在全身性系统性淋巴瘤中，球后为最常见的浸润区域。而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。有报道竟高达20%左右。虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并无眼部症状。所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。这种葡萄膜炎多对常规治疗无效，并发展为双侧性，80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤，所以，对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI，以明确有无PCNSL的发生。

　　仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。脊髓性PCNSL临床上表现为双侧性下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛。但是，脑脊液多为正常。软脑膜性PCNSL多表现为淋巴性脑膜炎，脑性神经病，进行性腰骶综合征，及颅内压升高的症状和体征。这与PCNSL的普遍表现有所不同。在通常情况下，PCNSL并不表现为软脑膜症状（如脑性神经病，脑积水，颈腰骶神经根痛），除非患者有相对较高的恶性脑脊液淋巴细胞增多情况。所以，这对于诊断造成一定的困难。这种患者可表现为恶性脑积水，而无脑实质病变。软脑膜性PCNSL的预后极差。

　　对于临床上有精神和神经症状，颅内压增高等脑内病变，CT或MRI等检查显示脑内占位性病变，应考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤可能，特别是AIDS、各种免疫功能缺陷、低下和紊乱的患者，更应高度怀疑原发性中枢神经系统淋巴瘤的可能。