中央晕轮状脉络膜萎缩 症状

别名:遗传性黄斑变性

中央晕轮状脉络膜萎缩症状_中央晕轮状脉络膜萎缩有什么症状

  本病起病症状轻,发展缓慢,早期无自觉症状。发病年龄为20~40岁。

  1.视功能改变 视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有的50岁才出现自觉症状,有中心暗点。本病早期为旁中心暗点,暗适应功能下降,阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变,早期正常。随病程进展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,ERG可表现RG峰值显著下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显色盲表现,晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测,发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低,在不可见的萎缩区域振幅也降低,在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较,所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常,但多焦ERG已发现异常。

  2.眼底改变 早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失,中心凹光反射弥散,黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现水肿及渗出物、色素斑点,中心凹反光弥散。病情逐渐发展,两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失(图1)。脉络膜大血管呈白线状,这种病变一般可以发展到50岁以上,病变区内脉络膜的血管亦可闭塞。随着病程发展,黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区,双眼基本对称,病灶呈灰绿色,有青铜样反光,其中掺杂有棕黑色及黄白色小点,其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区,从不累及视盘及中央区以外的区域。视网膜及血管无异常。

  此病仅限于黄斑区或后极部,它不向视盘或周围发展,且界限十分清楚。早期黄斑色素紊乱,中心凹反光消失,呈椒盐状则诊断较为困难。一般认为,本病发病为色素上皮萎缩,脉络膜萎缩为继发改变。应与Stargardt病、卵黄状黄斑变性以及弓形虫病所致的先天性黄斑缺损相鉴别。此病仅局限于黄斑区域后极部,不向视盘或周围发展,故应与老年性黄斑变性、视锥细胞变性等相鉴别,与各种类型的炎性视网膜脉络膜病变以及中央脉络膜萎缩相鉴别。

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