朗汉斯细胞的组织细胞增多症 治疗

　　(一)治疗

　　治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。

　　1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)

　　(1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。

　　(2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞肉芽肿，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。

　　亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累的患者，如有可能可手术切除或刮除。儿童患者可用糖皮质类固醇损害内注射，可避免外科手术损伤发生骨刺和损伤长骨生长板。尚可对成人中累及椎骨、蝶鞍和有骨折危险的持重性长骨进行放射疗法。儿童则在其他治疗失效后再考虑应用，以免长期放射治疗的副作用。

　　2.多系统受累者，当前最适当的治疗为硫酸长春碱(长春花碱)或依托泊苷(鬼臼乙义苷)单独或与糖皮质激素合用。硫酸长春碱(长春花碱)0.1～0.2mg/kg静脉注射，每周1次，共治疗1～3月。依托泊苷(鬼臼乙义苷)200mg/㎡口服或静脉注射，每3～4周中连续注射3天，至少用3～4个疗程。复发病例，用以上药物再治疗，60%患者的损害仍能完全消退。此外亦可用甲泼尼龙30mg/kg，静脉注射，连续3天作为早期治疗。对上述单一化学疗法无效者，可用硫酸长春碱(长春花碱)，环磷酰胺，多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥联合治疗。对顽固性和进行性病例可用环孢素和干扰素α2治疗。同种异体骨髓移植曾成功地应用于预后很差的1位儿童。

　　(二)预后

　　1.急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。

　　2.Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。

　　3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)，呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。