小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 治疗

　　西医治疗

　　对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone）为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%，并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g，

　　①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡；

　　②使血清α1-AT水平维持超过临界水平；

　　③肺内α1-AT水平增加至正常的60%。

　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。