巴德-吉亚利综合征

别名: 巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴-希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎,布-加氏综合征,布-加综合征,肝静脉血栓形成综合征,巴德-恰里综合征,巴-希二氏综合病,柏-查氏综合征,柏-查综合征,闭塞性肝静脉内膜

  巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。

病因

  (一)发病原因 在病因的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人,其中报道……

症状

  BCS最常发生在20~45岁的青壮年。性别方面,一般报道,男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿……

诊断

  1.急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别:(1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常明显,而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性。(2)腹水的出现和增长速度以及下……

并发症

  1.急性期 有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。2.亚急性型 约有1/3的患者出现黄疸和脾大。3.慢性期 病期甚长者,有脾大和食管静……

治疗

  (一)治疗 1.非手术疗法(1)支持和对症治疗:支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应……

预防

  治疗原发病是关键。……

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