先天性肺动静脉瘘

别名: 动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病

肺动静脉瘘

  先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。

病因

  (一)发病原因 较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。(二)发病机制 先……

症状

  约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而……

诊断

  根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。可与肺内结核,良、恶性肿瘤,肺实质出血,肺梗死,单胞浆菌病或球孢子菌病区别。……

并发症

  并发血气胸者表现为胸痛、气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成,抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。……

治疗

  治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流,改善血液供应,并可防止出现栓塞等并发症,预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿,应密切观察。部……

预防

  预后 此病约50%在婴幼儿期死亡。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

  • 暂无

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