副肿瘤性边缘系统脑炎
别名:
副肿瘤性边缘系脑炎,类肿瘤性边缘系脑炎,类肿瘤性边缘系统脑炎
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。
病因
(一)发病原因 边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其……
症状
本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢……
诊断
诊断 副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。2.存在……
并发症
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状,这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位,如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。……
治疗
西医治疗 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解,也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗,所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Kor……
预防
早期发现,早期治疗。预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关;也与边缘系统损害范围相关。预后各不相同。大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。……