蓝色橡皮泡痣综合症

别名: Bean综合征

  蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

病因

  病理改变于皮肤或消化道有3种情况:1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。……

症状

  诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软……

诊断

  应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血……

并发症

  可并发贫血,毒血症。……

治疗

  采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。……

预防

  本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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