塞泽里综合征

别名: 恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征

  1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。

病因

  (一)发病原因 本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本……

症状

  起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚,面部略水肿……

诊断

  在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过10……

并发症

  目前没有相关内容描述。……

治疗

  (一)治疗 与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电……

预防

  目前没有相关内容描述。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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