外阴恶性神经鞘瘤

别名: 外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤

  外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

病因

  (一)发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thom……

症状

  外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。……

诊断

  诊断 依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。鉴别 1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。2.与外……

并发症

  伴发全身多发性神经纤维瘤病。……

治疗

  西医治疗方法 1.手术治疗: 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可……

预防

  尽量做到早发现、早根治,做好随访工作。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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