无脉络膜症

别名: 进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩

  无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。

病因

  (一)发病原因 多数患者与遗传因素有关。(二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认,其机制尚未阐明。男性发病,且为进行性,女性为基因携带者。2……

症状

  1.视功能改变 起病较早,可能出生时已有,视力减退甚至下降至光感。视野进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周边部,随着年龄增长向中心扩展,最后残余中央部分,渐成管……

诊断

  但此病早期容易与非典型原发性视网膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩相混淆。晚期严重萎缩时,应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩、白化病和病理性近视鉴别。因此常需长期观察方可正……

并发症

  本病的屈光状态(包括男、女)均常有中度近视,但有时正视或远视。患者可并发白内障及虹膜萎缩,玻璃体液化并有点状纤维状混浊、白色胆固醇样结晶及极细小的色素颗粒。……

治疗

  (一)治疗 无特殊治疗方法。(二)预后 病情进行性发展,患者可失明。……

预防

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疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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