先天性多发性关节挛缩症

关节挛缩

  先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

病因

  一般认为,胎儿肢体在子宫内失去运动能力,是本病的基本发病机制。现已证明许多因素,如妊娠期间注射某些药物,病毒感染,都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drac……

症状

  本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。(1)第一类只累及四肢关节,约占50%,又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前……

诊断

  诊断 对于本病具有典型的体征者,如肢体肌肉萎缩,关节呈对称性挛缩,而皮肤感觉正常容易做出诊断。鉴别 肢体远端挛缩型,其手足畸形多缓慢加重,特别是就诊较迟者,需要……

并发症

  本病当下肢受累时,其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展,抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形……

治疗

  西医治疗 本病的治疗面临许多困难,因受累关节多需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效的治疗之后,可获得惊人的自理能力。因此,……

预防

  本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。治疗的目标是使患者获得基本的生活功能,如手的简单生活自理功能,以及下肢的直立行走等……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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