先天性肝内胆管囊状扩张症
别名：
交通性肝内胆管囊状扩张症
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
病因
（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺……
症状
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感……
诊断
本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli……
并发症
1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人……
治疗
治疗 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手……
预防
预后 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
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