先天性肝内胆管囊状扩张症

别名: 交通性肝内胆管囊状扩张症

  先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。

病因

  (一)发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺……

症状

  本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状,与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感……

诊断

  本病主要依靠影像学检查确诊,尤其是胆道直接影像学检查,如ERCP或PTC。术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli……

并发症

  1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石,系胆汁淤积胆管感染引起。2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%~15%。癌变率是正常人……

治疗

  治疗 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗,对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者,可暂不做治疗,随访观察,手……

预防

  预后 由于本病确诊较晚,长期预后较差,故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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