血管免疫母细胞性淋巴结病

别名: 淋巴肉芽肿X,血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症

  血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。

病因

  (一)发病原因 AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、……

症状

  1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状 65%的患者有发热,可为低热或持续性高热,50%的患者伴有盗汗,大约50%的患者可有体重减轻,起病常较急。2.浅表和(或)深部……

诊断

  1.Castleman病 是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病,应与AILD鉴别。2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。N……

并发症

  可并发呼吸系统症状、胸腔积液、肺实质浸润、肺门纵隔淋巴结肿大等。……

治疗

  (一)治疗 ①泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d),29%~56%完全缓解;②联合化疗:MOPP方案,64%~85%完全缓解;③对症治疗。疗效……

预防

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