先天性视网膜劈裂症

别名: 青年性视网膜劈裂症,先天性玻璃体血管纱膜症,遗传性视网膜劈裂

先天性视网膜劈裂

  先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血视网膜脱离是最严重的并发症。

病因

  (一)发病原因 本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者,劈裂部位对称。(二)发病机制 本病发病机……

症状

  先天发病,多见于男性儿童,女性罕见。常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现。当患眼一侧弱视常有废用性外斜,双眼视力低下则易出现眼球震颤,偶尔有发生自发玻璃体积……

诊断

  原发性视网膜色素变性:先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别,广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄,不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别……

并发症

  玻璃体积血和视网膜脱离是本病最严重的并发症,玻璃体积血的发生率高达40%,近20%的患者发生视网膜脱离。1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周……

治疗

  (一)治疗 1.预防性治疗 关于本病的预防性治疗至今仍有争议。有学者主张对劈裂的后缘行冷凝或光凝以限制病变的进展。但劈裂本身已有色素分界线似乎没有必要再加固,而……

预防

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疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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