赖氏综合征

别名: 病毒感染性脑病综合征,肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,肝脏脂质沉着症,莱耶综合征,赖氏综合症,脑病伴内脏脂肪变性,呕吐病,内脏脂肪变性脑病,内脏脂肪变性综合征,脑病合并内脏脂肪变性,脑病脂肪肝综合征

  赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高意识障碍惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。

病因

  (一)发病原因 本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。1.感染 病前常见病毒感染,表……

症状

  前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3~5天偶有2~3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期……

诊断

  临床诊断 该病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的,故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3~5天,偶有2~3周者。经过数小时……

并发症

  本病是多脏器受累,临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。……

治疗

  治疗 当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分 1.加强支持疗法 如静脉输注高渗葡萄糖液(多用15%),将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右……

预防

  预后 本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征……

疾病部位

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