莱特雷尔-西韦病

别名: 非类脂组织细胞增多病,累-塞二氏病,累-赛病

  莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。

病因

  以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……

症状

  未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续……

诊断

  诊断 患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚……

并发症

  化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。……

治疗

  西医治疗 可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱,6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等……

预防

  预后 治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。……

疾病部位

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疾病症状

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