全身脂肪代谢障碍

别名: 脂肪萎缩性糖尿病

脂肪代谢障碍

  全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。

病因

  (一)发病原因 病因尚不明确。有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。(二)……

症状

  分为先天型与成人型两类。1.先天型 出生时或2岁内发病,表现皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下、腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇……

诊断

  肢端肥大症需与本病成人型区别,前者系脑垂体肿瘤或增生所致,除肢端肥大外,尚有进行性前头痛,视野缩小,视力减退等症状,不同于本病。……

并发症

  先天型,通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色瘤,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫。3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿。……

治疗

  (一)治疗 无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。中医治疗:可调和气血,采用冲和汤加减。(二)预后 1.先天型 出生时或2岁……

预防

  目前没有相关内容描述。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病