脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍(totallipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大骨发育加快、高脂血症糖尿病等。

病因

  病因尚不明确。有家族史或遗传影响属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。

  发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。 ...

检查

  根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点,可以明确诊断。 鉴别诊断: 肢端肥大症需与本病成人型区别前者系脑垂体肿瘤或增生所致健康搜索,除肢端肥大外尚有进行性前头痛,视野缩小,视力减退等症状不同于本病。 治疗: 无满意治疗可对症处理高血脂、高血...

诊断

  根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点,可以明确诊断。 鉴别诊断: 肢端肥大症需与本病成人型区别前者系脑垂体肿瘤或增生所致健康搜索,除肢端肥大外尚有进行性前头痛,视野缩小,视力减退等症状不同于本病。 治疗: 无满意治疗可对症处理高血脂、高血...

症状部位

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