上皮样肉瘤

肉瘤

  上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节,组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢,一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核,肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。

病因

  上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向……

症状

  本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死。上皮样肉瘤(epithelioid sarcom……

诊断

  诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别 免疫组化检查瘤细胞角蛋白,波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。……

并发症

  局部切除后常复发,早期有淋巴结转移, 后期常转移至肺,最终出现了气胸。……

治疗

  西医治疗(一)治疗 早期广泛局部切除,可获痊愈。本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%~30%的引流区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区……

预防

  本病无有效预防措施,早诊断早治疗是关键。此瘤生长缓慢,术后10年生存率达50%,也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。……

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