外阴恶性横纹肌样瘤

  外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

病因

  (一)发病原因 外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨……

症状

  外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇,阴阜者较少。……

诊断

  诊断 外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组化两者予以肯定,三者缺一不可。鉴别 由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上……

并发症

  转移部位以肺最常见,其次为后腹膜淋巴结和肝。……

治疗

  西医治疗方法 Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来……

预防

  做好肿瘤的三级预防工作。……

疾病部位

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