维斯科特-奥尔德里奇综合征
别名:
维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症
病因
(一)发病原因 本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例,但无家族史。(二)发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传……
症状
本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板……
诊断
以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。……
并发症
哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变……
治疗
(一)治疗 治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用辐射处理的血浆预防感染,33%的患儿注射转移因子有效。(二)预后 以……
预防
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