小儿细胞外胆固醇沉着综合征

别名: 小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征,小儿变异型持久性隆起性红斑,小儿细胞外胆固醇沉着症,小儿细胞外胆固醇沉着综合症

  细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。

病因

  (一)发病原因 本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。(二)发病机制 有学者认为本症是一种慢性血管炎,常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮……

症状

  本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型:1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位……

诊断

  诊断 本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,可以确诊。鉴别 与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。……

并发症

  可引起肝脾肿大和功能受损。……

治疗

  西医治疗 目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人……

预防

  本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病。预后 本病征于数年后,有自然痊愈可能,一般不影响患儿生长发育及患者的生命。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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