夏伊-德雷格综合征

别名: 进行性自主神经功能衰竭,神经原性直立性低血压,特发性直立性低血压,夏-德综合征,夏伊-德雷格综合症

  夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表现除直立性低血压外,尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状,如直立性低血压、头昏晕厥、阳痿、大小便失禁等,即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。

病因

  (一)发病原因 SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。(……

症状

  本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常……

诊断

  通常应与下列疾病相鉴别。1.与一般性晕厥的鉴别(1)单纯性晕厥:晕厥多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心……

并发症

  常可伴有阳痿、无汗,以及膀胱直肠功能障碍,或出现小脑、锥体外系功能损害等。……

治疗

  (一)治疗 寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20~30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身……

预防

  注意营养、增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素,也可适量应用中药如补中益气丸,或生脉散加减施治,并适当地加强体育锻炼等。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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