肝静脉阻塞可发生在肝静脉的任何部位，但常见于肝静脉汇入下腔静脉的入口处。阻塞常由血栓引起，但有时也因血栓或增生性炎症遗留的纤维索，纤维网，纤维膜所致。在急性期肝脏肿大，表面光滑，呈紫色;镜下肝实质表现为肝窦严重充血，肝腺泡Ⅲ区内的肝细胞结构破坏。慢性期可发生纤维化和结节样再生，从而使正常肝脏结构丧失。此外，可发生门脉高压从而导致脾肿大和门体分流，而且20%的患者可继发门静脉血栓形成。由于肝尾叶血流直接汇入下腔静脉而通常不受影响，后期可代偿性增大。
