需同脑膜瘤鉴别的肿瘤因部位而异，幕上脑膜瘤应与胶质瘤、转移瘤鉴别，鞍区脑膜瘤应与垂体瘤鉴别，桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别。
在与胶质瘤鉴别诊断上其发病年龄和视神经增粗的形状较好鉴别。容易与其混淆的是肌锥内形状不规则的肿瘤。因为密度接近，因此在CT上不易鉴别。所以往往需要依靠临床其他方法如超声等鉴别。临床还能见到视神经周围的炎性假瘤，症状和视神经鞘脑膜瘤类似，影像学检查也有相同之处，此时临床炎症的症状和体征非常有助鉴别诊断。但临床上可见双侧视神经鞘脑膜瘤，在鉴别诊断中应注意。据统计双侧视神经鞘脑膜瘤占眼眶脑膜瘤的9%～23%。
