高原性心脏病容易与以下疾病混淆：
1、先天性心脏病：高原地区先心病特别是动脉导管未闭的患病率很高，而且易与小儿高心病混淆，但动脉导管未闭的收缩期杂音粗糙而传导，X线检查多有肺门舞蹈。
2、肺心病：肺心病和高心病在某些方面极为相似，在鉴别上有一定困难。但前者有慢性咳嗽史，肺通气功能显著异常，而后者的肺功能基本正常。
3、原发性肺动脉高压：本病少见，病情进行性加重，脱离高原环境病情不缓解。
