巨输尿管症

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻

病因

  病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

  远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩...

检查

  *38549*症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、*76343*、顽固性*68799*、肾功能不全就诊者。

  本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。

诊断

  *38549*症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、*76343*、顽固性*68799*、肾功能不全就诊者。

  本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。

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