肾上腺皮质激素不足

因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。 肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称,属甾体类化合物。可分为三类:①盐皮质激素(mineralocorticoids),由球状带分泌,有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids),由束状带合成和分泌,有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等,其分泌和生成受促皮质素(ACTH)调节。③性激素,由网状带所分泌,通常所指肾上腺皮质激素,不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。 肾上腺皮质激素不足是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现之一。由于肾上腺严重破坏,肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响,前者更为严重,可引起全身多系统的功能紊乱。 A、全身症状。乏力是本病早期出现的重要症状,随病情进展,乏力程度逐渐加重,因此严重乏力,易疲劳,休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。 B、胃肠功能紊乱。可有食欲不振恶心呕吐腹痛腹泻等,由于患者进食减少,体重明显下降,由于水盐代谢紊乱,患者往往喜吃咸食。 C、电解质紊乱。由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低,尿钠排量增加,慢性失钠,脱水,血容量下降,在病情较重及摄钠量不足者,可出现明显的低血钾钠及高血钾。 D、心血管症状。由于低钠,脱水,血容量不足,心排出量减少,故艾迪生病人多为低血压、易发生头晕直立性低血压,甚至一过性晕厥。心脏往往较小,心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。 E、糖代谢紊乱。由于皮质醇水平低下,患者对各种刺激均缺乏抵抗力,在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下,会出现血压降低,神志模糊,严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 F、抵抗力降低。由于皮质醇水平低下,患者对各种刺激均缺乏魁梧抗力,在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下,会出现血压降低,神志模糊,严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 G、其他。可有头晕、嗜睡表情淡漠、精神不振、记忆力减退等神经系统症状。男病人可有阳痿,女病人可有月经紊乱或闭经、阴、腋毛脱落、稀少等性功能紊乱的表现。

病因

  (一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)  因感染创伤和手术等应激情况或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减

  (二)长期大量肾上腺皮质激素治疗  抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能即使停药1年其功能仍处于低下状态尤其对应激的反应性差Oyama研究...

检查

  A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失。

  B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,...

诊断

  A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失。

  B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,...

症状部位

症状科室

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