巨人症

别名: 肢端肥大症

  系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

病因

  一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤……

症状

  起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥……

诊断

  诊断(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)。(二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。……

并发症

  易并发肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。……

治疗

  西医治疗 一 放射治疗:内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。二 手术治疗:经蝶手……

预防

  一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。二、生活护理。患者体型异常高大,一……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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