小儿血友病

别名: 小儿血友病类综合征

  血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。

病因

  (一)发病原因 血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史,这可……

症状

  1.临床表现(1)出血症状:为本病的主要表现,终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在婴儿开始学爬、……

诊断

  诊断 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断,进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试……

并发症

  并发关节或内脏、肌肉出血,创伤后出血不止,可并发贫血、休克、黄疸等。关节的反复出血常导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎,甚至关……

治疗

  西医治疗 本病为先天性遗传性疾病,尚无根治疗法。1.一般治疗 患儿自幼需加强护理,避免外伤及肌内注射,避免使用阿司匹林、非类固醇类抗感染药物及其他影响血小板聚集……

预防

  加强血友病携带者的检测,对血友病家族中的孕妇进行产前诊断,血友病胎儿应终止妊娠,无疑会降低血友病的发病率。根据本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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