小儿抗磷脂综合征 病因

　　（一）发病原因

　　病因尚不清楚，是一种免疫紊乱性疾病。

　　（二）发病机制

　　本病确切的发病机制尚不清楚。

　　抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素（prostacyclin）的合成及释放减少。前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用。抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板，使其释放血栓素A2（thromboxane，TXA2）。血栓素A2是一种血管收缩剂和凝集前物质。当APL阳性时，患者的血清中血栓素显着增高和前列环素水平降低。由于二者比例失衡，致使血管收缩、血流缓慢，抗血小板凝集功能减弱。

　　此外，抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ，ATⅢ）水平降低，及抗磷脂抗体与内皮细胞上的血栓环素（thrombomodulin）相互作用导致机体呈高凝状态。抗磷脂抗体还可与胎盘抗凝蛋白（placental anticoagulant protein 1，PAP1）结合，使胎盘局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成及自发流产。