小儿克罗恩病 病因

　　局限性回肠炎在4岁以前少见，多在青春期出现症状，局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样，本病的发生亦呈双峰状，第一高峰在10岁左右，50%的患儿仅侵犯回肠末端，10%单独波及结肠。活动期主要有以下症状：

　　1.起病特点 早期起病隐袭，病程持久，症状发展慢，多于1～2年后才渐有症状发生，因而不易引起家长或医生的重视。有一部分小儿患者可急性起病，如表现发热，急性右下腹剧痛，便血等，易误诊为其他疾病如阑尾炎等；对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型，也是造成误诊、漏诊的原因之一。

　　2.一般表现 先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱；约半数可有发热，多为中低热，不规则热型；有些患儿以发育迟缓为首发症状。因营养不良等长期结果可造成体重下降，身高不足，性成熟延缓及智力障碍等，约20%～60%患儿可有全身症状。

　　3.消化道局部表现 早期以阵发性腹痛、腹泻为主，无里急后重，伴有黏液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成，右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。

　　（1）腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域不同大致有些区别。由于以回盲部病变居多，故多见脐周或右下腹痛，疼痛阵发，多因餐后加重，排便或排气后可减轻，活动期时腹痛渐进加重。严重者持续腹痛，患儿可能在睡眠中痛醒。

　　（2）腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻，大便每天2～10次，多为稀便、软便，病变广泛者可为水样便。黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便。或呈便秘腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，患儿常因便意而夜醒。腹泻可伴里急后重。

　　（3）恶心呕吐及厌食等： 常伴随发生，特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显。

　　4.肠道外表现 约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指（趾）、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等。由于肠吸收功能异常、便血，可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙（低镁及低锌）血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性。

　　（1）关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现，病变可侵犯多个关节，关节滑膜有肉芽肿形成。关节炎为非对称性、大关节受累多，局部无变形、无红肿，症状多暂时一过性发作，活动期严重。另据报道，2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎。

　　（2）肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎，也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告。有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例。

　　（3）口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累，可出现口腔溃疡，糜烂。溃疡常较小，深，易复发。黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变。

　　（4）眼部：这是一个受累较少的器官，但也有资料认为，约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状。有合并球后水肿、房后性白内障的报告。

　　（5）皮肤：局限性回肠炎合并皮肤病变者较多。4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病。其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”。

　　（6）凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高，而抗凝血酶Ⅲ活性降低，血液呈高凝状态，易发生血栓，尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞。可出现大血管炎。

　　（7）肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻，导致肾功能受损；另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失，易并发肾结石。肠肾瘘可以引起肾周感染。

　　（8）肝胆管：可能出现的病变有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见，常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道。局限性回肠炎的临床体征无特异性，可有体温升高，肠外体征，可能出现腹部包块，位于右下腹，也可有肛周瘘道或脓肿等。