小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 病因
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征原因_由什么原因引起小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
（一）发病原因
本病征可能系抗体形成器官由于某些因素（如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等），对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。
（二）发病机制
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr（51铬）标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有：
1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。
2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖蛋白（platelet glycoprotein，GP）Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。
3.血小板相关抗体，主要为IgG（platelet-associated IgG，PAIgG）。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚，分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体；另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关，这种非特异性吸附是一种可能的解释。由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓，主要是脾脏。有研究表明，ITP患者中白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 血常规
- 骨髓增生程度
- 骨髓象分析
- 血常规
- 骨髓增生程度
- 骨髓象分析
- 蔗糖水溶血试验
- 自身溶血试验
- 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
- 24h尿免疫球蛋白轻链定量
- 红细胞腺苷酸激酶
- 尿含铁血黄素(HS,Hd)
- 自身溶血试验及纠正试验
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