A-V综合征 病因

　　(一)发病原因

　　A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等。

　　(二)发病机制

　　形成A-V征的原因很多，归纳起来有如下8个方面：

　　1.水平肌肉的原因 Urist认为A-V征的形成与内、外直肌在向上、下方注视时的强弱差异有关。在生理状态下，当双眼向上方注视时，分开作用有轻度增加(<15△)，向下方注视时，集合(辐辏)作用有轻度增加(<10△)，但都不超过正常限度。上述生理性差异是由于外直肌与内直肌作用不同的结果，一般认为V现象是因生理差异过大，而A现象则是因生理差异过小所致。也就是说，V-外斜视是由于外直肌作用过强，V-内斜视是由于内直肌作用过强，A-外斜视是由于内直肌力量不足，A-内斜视是由于外直肌力量不足造成的。总之，V征是由于水平肌肉过强造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

　　2.斜肌的原因 Jampolsky认为上、下斜肌的强弱是形成A-V征的一个重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外转，所以当下斜肌力量过强时，可致V现象;而下斜肌的力量不足时，则致A现象;上斜肌力量过强而致A现象;上斜肌力量不足则致V现象。总之，向正上方注视时水平斜度加大者，为下斜肌的原因所致，而向下方注视时水平斜度加大者，为上斜肌的原因所致。von Noorden认为斜肌功能异常是A-V综合征较常见原因，有斜肌功能异常的A-V综合征常引起旋转性斜视。由斜肌功能异常的A-V综合征产生旋转性斜视，以水平肌止端倾斜矫正后，其旋转斜视不能矫正。而这种旋转斜视用眼底照相检查证实。

　　3.上、下直肌的原因 Brown认为上、下直肌的功能强弱是形成A-V征的一个原因，由于这两条肌肉均有使眼球内转的次要作用，所以当上直肌力量过强时，可致A现象;而上直肌力量较弱时则致V现象;下直肌力量较强时，可致V现象;下直肌力量较弱致A现象。总之，向正上方注视时水平斜度差异大者，为上直肌的原因所致，而向正下方注视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所致。

　　4.水平-垂直直肌的原因 持此种意见的人认为A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有异常造成的，并非单独由某一种肌肉的异常所致。一部分患者可能主要为水平肌肉的过强或过弱、导致垂直肌肉的继发性改变所致;而另一些患者可能主要为垂直肌肉功能的过强或过弱，导致水平肌肉的继发性改变，或水平和垂直肌肉功能均有改变始形成A-V征。

　　5.解剖方面的原因

　　(1)A-V征与面容形状有关：如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜;而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-内斜。

　　(2)筋膜异常：如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性，致使上转时发生强制性外展。在Johnson粘连综合征，亦可产生垂直转动时的机械性集散现象。

　　(3)肌肉附着点异常：有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高，外直肌腱的附着位则较正常为低。另外附着点的前移或后移，亦可造成A-V征。

　　6.神经支配原因 临床上A-V征单纯由解剖因素所致者较少见，但由于麻痹因素所致则较多见。因为从A-V征的定义中可以看出，它是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视，也就是说无论水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉过强或过弱的不平衡现象。垂直直肌和斜肌哪种占主要尚无定论，水平肌和垂直肌均有作用，但二者谁最重要亦无法解释清楚，垂直肌具有神经冲动和机械两方面的作用，而水平肌在肌肉过强或过弱时可能更为突出。

　　此外，还有生理性V现象，即在原眼位无斜视的情况下，向上注视时，可以产生外斜(可达17△之多)，向下注视时，可以产生A现象(可达5△之多)，这可能与神经支配因素有关。

　　7.辐辏和融合功能异常的原因 当向下方注视，不能保持融合时，可以产生A现象;当向上方注视不能保持融合时，可以产生V现象，此种情况，在间歇性外斜常见。

　　8.遗传因素 文献中有关A-V征的遗传因素报道较少，我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例，为常染色体显性遗传。仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着异常。

　　总之，在上述诸多因素中，不能用一简单病因解释全部病例的发病机制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。