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Ⅳ型肾小管性酸中毒 病因

别名:高钾型RTA,高血钾型肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒Ⅳ型

闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柟闂寸绾惧綊鏌熼梻瀵割槮缁炬儳缍婇弻锝夊箣閿濆憛鎾绘煕閵堝懎顏柡灞诲€濆畷顐﹀Ψ閿旇姤鐦庡┑鐐差嚟婵潧顫濋妸褎顫曢柟鎹愵嚙绾惧吋绻涢崱妯虹瑨闁告﹫绱曠槐鎾寸瑹閸パ勭彯闂佹悶鍔岄悥鍏间繆閹绢喖绀冩い鏃傚帶缁愭盯姊洪崫鍕垫Ч闁搞劌缍婂畷銏犆洪鍛偓鍨殽閻愯尙浠㈤柛鏃€纰嶉妵鍕晜鐠囪尙浠搁悗瑙勬穿缁绘繈鐛惔銊﹀殟闁靛/鍐ㄥ闂傚倸饪撮崑鍕洪敃鈧叅闁哄秲鍔庢晶锟犳⒒閸屾瑦绁版い鏇嗗應鍋撻崹顐㈡诞鐎规洘绮撻幃銏$附婢跺绋侀梻浣瑰劤缁绘劕锕㈡潏鈺侇棜闁稿繘妫跨换鍡樸亜閺嶃劎顣查柟顖氱墛閵囧嫰顢曢姀锝咁伃闂佸疇顫夐崹鍧楀春閵夆晛骞㈡俊銈呭暕閸濇姊绘担鐟邦嚋婵炶闄勭粋宥呪堪閸喎浠奸梺缁樺灱婵倝藟閸喓绠剧痪鎯ь儐閻濐亝鎱ㄦ繝鍌滅Ш妤犵偛绻樺畷銊╁级閹寸媭妲梻浣告啞缁哄潡宕曢崘娴嬫灃闁秆勵殕閳锋帡鏌涚仦鍓ф噮妞わ讣绠撻弻鐔哄枈閸楃偘鍠婇悗瑙勬处閸ㄥ爼銆侀弴銏犵厱婵﹩鍓涚粔铏光偓瑙勬礃鐢繝骞冨▎鎾村殤閻犻缚娅i崢鎾⒒閸屾瑧鍔嶉柛搴$-閹广垽骞囬濠呪偓鍧楀级閸碍娅呮い銉﹁壘閳规垿宕掑顓炴殘闂佺ǹ顑戠紞渚€寮诲☉銏犖ㄩ柟瀛樼箓閺嗙喎螖閻樺弶鎼愭い顏勫暣婵″爼宕橀妸銉ヮ潙闂備焦鎮堕崝瀣垝濞嗗浚鍤曞┑鐘崇閺咁剟鏌涢弴銊ょ凹闁告洖鍟村娲川婵犲啫鐦烽悗鍏夊亾闁逞屽墯鐎靛ジ宕堕埡鍐紳闂佺ǹ鏈悷銊╁礂鐏炶В鏀芥い鏃傚亾閺嗩剟鏌熼姘伃妞ゃ垺鐩幃娆撳矗婢跺备鍋撻鍕拺闁革富鍘奸。鍏肩節閵忊埗顏堫敊韫囨挴鏀介柛銉e劙缁ㄥ姊虹憴鍕婵炲绋掔粋鎺曨槼闁靛洤瀚板顒勫箰鎼达紕鐛╃紓鍌欐祰妞存悂骞戦崶褏鏆﹂柟鐑樺焾濞尖晜銇勯幋锝嗩棄濞存粍鍎抽—鍐偓锝庝簻椤掋垺銇勯幇顖毿撻柟渚垮妼铻i柛褎顨呴幗鐢告⒑缁嬭法绠茬紒顔芥崌瀵鎮㈤崗灏栨嫽闁诲酣娼ф竟濠偽i鍓х=濞达絾褰冩禍楣冩⒑閸撴彃浜栭柛搴㈢叀閹繝鎮㈤崗鑲╁幐闂佸憡鍔戦崝搴㈡櫠鏉堛劋绻嗘い鎰剁到閻忔挳鏌″畝瀣瘈鐎规洟浜堕、姗€鎮╅崹顐n啌闂傚倷绀侀幖顐ゆ偖椤愶箑绀夌€光偓閸曨偆鍘撮梺纭呮彧缁犳垿鐛姀銈嗙厓闁告繂瀚埀顒佸姍閺佸倿宕滆閿涙繃绻涙潏鍓хɑ鐟滄澘鍟粋宥嗐偅閸愨斁鎷洪梺鍛婄☉閿曘儲寰勯崟顖涚厱闁靛ň鏅欓幉楣冩煙椤旀瑣鍊楅悿鈧┑鐐村灦閻熝囧储閸楃儐娓婚柕鍫濇婵呯磼閼艰埖纭剁紒顔碱煼瀵粙顢曢悢铚傚闂佽崵鍠撴晶妤呭疮閻愮數纾奸悹鍥ㄥ絻閺嗭絽鈹戦敍鍕毈鐎规洜鍠栭、娑樷槈濞嗘劗褰嗛梻浣藉吹婵潙煤閵堝拋鍤曢柛顐f礃閸婂爼鏌涢鐘插姕闁抽攱鍨块幃妤呭捶椤撶儐鈧本绻涢崗鐓庡闁哄本鐩俊鎼佸Ψ閿曗偓娴犳挳姊洪棃娑欘棛缂佲偓娓氣偓閿濈偛鈹戦崼鐔风/闂佸憡绻傜€氼垶鍩€椤掆偓閻忔繈鍩為幋锔藉€烽柛娆忣樈濡偟绱撴担铏瑰笡闁告梹鐟╅獮鍐晸閻樿尙锛滃┑鐘诧工閹虫劙鏁嶅┑瀣拺缂佸瀵у﹢浼存煟閻旀潙濮傜€规洘顨呴悾婵嬪焵椤掑倹顫曢柟鐑橆殢閺佸鏌涘☉鍗炲箻濞寸姵鎮傞幃妤冩喆閸曨剛顦銈庡亜椤︾敻鐛箛娑樺窛闁哄鍨归ˇ銊ヮ渻閵堝懐绠伴柛鐔稿缁辩偛顓兼径瀣ф嫽闂佺ǹ鏈懝楣冨焵椤掑嫷妫戠紒顔肩墛缁楃喖鍩€椤掆偓閻g兘顢涢悙鏌ユ暅濠德板€愰崑鎾剁磼閻樹警娼愰柕鍥у楠炲洭宕滄担鐑樻缂傚倷鑳舵慨閿嬬箾閳ь剚顨ラ悙瀵稿ⅹ閼挎劖銇勯幒鍡椾壕婵犲痉銈呬汗闁汇儺浜、妯衡槈濡懓顥氶梻鍌氬€搁崐宄懊归崶顒婄稏濠㈣埖鍔曠壕鍧楁煕韫囨挸鎮戦柛娆忕箻閺屾洟宕煎┑鎰︾紒鐐劤缂嶅﹪寮诲☉鈶┾偓锕傚箣濠靛懐鏁栫紓鍌欒兌婵炩偓缂佺姵鐗犲濠氭偄鐞涒€充壕闁汇垻娅ヨぐ鎺戠闁告浼濊ぐ鎺撳亗閹兼番鍩勫Λ锕傛⒑閸濆嫮鐏遍柛鐘冲姇宀h儻绠涢弬璇蹭簼闂佸憡鍔忛弲鈺呭焵椤掆偓缁夌懓顫忛搹鍦煓婵炲棙鍎抽崜浼存⒑缁嬪尅宸ユ繛灏栤偓鎰佸殨閻犲洤妯婇崥瀣煕椤愵偄浜濇い搴☆樀濮婄粯鎷呴悜妯烘畬闂佹悶鍊栭悧鐘荤嵁韫囨稒鏅搁柨鐕傛嫹 >>>

Ⅳ型肾小管性酸中毒原因_由什么原因引起Ⅳ型肾小管性酸中毒

  (一)发病原因

  主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。

  1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病高血压硬化肾移植等,均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。

  2.肾对醛固酮反应性降低,伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病,如假性醛固酮缺乏症失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药镰状细胞病梗阻性肾病)等。

  3.电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。

  (二)发病机制

  正常情况下,远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下,增加Na 的吸收,促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ,排K ,排Cl-,泌H 而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因,其次还包括血管紧张素Ⅱ不足,肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。

  肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他,肾素前体转化障碍,前列环素缺乏,容量扩张,内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关,主要是Ⅱ型受体。研究表明,低醛固酮血症与肾功能损害无关。

  而内生肌酐清除率下降与尿NH3排出正相关。提示某些轻度肾功能损害的DRTA可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及α间介细胞H 泵功能缺陷,也累及主细胞造成Na -K 运转缺陷,故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外,有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多,故体内NaCl增多,细胞外液扩张,血压升高与血肾素与醛固酮降低;同时远端肾小管穿膜电位下降,因而泌钾障碍,引起高钾血症与酸中毒。另外,其发病机制因根底疾病不同而有所差异:

  1.慢性小管、间质肾脏病所致者 远端肾小管细胞功能有损害,排H 、K 减少,产氨减少致排氨减少,发生酸中毒和高钾血症,或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍,尿中有大量HCO-3丢失,而加重酸中毒。

  2.醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低所致者 则远端肾小管排泌H 和K 障碍,以致H 和K 在体内潴留,HCO-3从尿中丢失,而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质),因而使H 排出受限制,也加重酸中毒。

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