Ⅳ型肾小管性酸中毒 病因
Ⅳ型肾小管性酸中毒原因_由什么原因引起Ⅳ型肾小管性酸中毒
(一)发病原因
主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。
1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等,均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。
2.肾对醛固酮反应性降低,伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病,如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病)等。
3.电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。
(二)发病机制
正常情况下,远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下,增加Na 的吸收,促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ,排K ,排Cl-,泌H 而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因,其次还包括血管紧张素Ⅱ不足,肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。
肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他,肾素前体转化障碍,前列环素缺乏,容量扩张,内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关,主要是Ⅱ型受体。研究表明,低醛固酮血症与肾功能损害无关。
而内生肌酐清除率下降与尿NH3排出正相关。提示某些轻度肾功能损害的DRTA可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及α间介细胞H 泵功能缺陷,也累及主细胞造成Na -K 运转缺陷,故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外,有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多,故体内NaCl增多,细胞外液扩张,血压升高与血肾素与醛固酮降低;同时远端肾小管穿膜电位下降,因而泌钾障碍,引起高钾血症与酸中毒。另外,其发病机制因根底疾病不同而有所差异:
1.慢性小管、间质肾脏病所致者 远端肾小管细胞功能有损害,排H 、K 减少,产氨减少致排氨减少,发生酸中毒和高钾血症,或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍,尿中有大量HCO-3丢失,而加重酸中毒。
2.醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低所致者 则远端肾小管排泌H 和K 障碍,以致H 和K 在体内潴留,HCO-3从尿中丢失,而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质),因而使H 排出受限制,也加重酸中毒。
- Ⅰ型超敏反应性疾病
- Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
- Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病
- Ⅲ型超敏反应性疾病
- Ⅳ型超敏反应性疾病
- ADH分泌过多综合征
- Alagille综合征
- Asperger综合征
- Austin型幼儿脑硫脂病
- A-V综合征
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
- 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
- 尿透明度
- 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
- 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
- 尿透明度
- 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
- 尿β半乳糖苷酶
- 尿沉渣管型
- 尿沉渣细胞学
- 酚红排泄试验
- 对氨马尿酸清除率
相关疾病
闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柟闂寸绾惧綊鏌熼梻瀵割槮缁炬儳缍婇弻鐔兼⒒鐎靛壊妲紒鐐劤缂嶅﹪寮婚悢鍏尖拻閻庨潧澹婂Σ顔剧磼閹冣挃闁硅櫕鎹囬垾鏃堝礃椤忎礁浜鹃柨婵嗙凹缁ㄥジ鏌熼惂鍝ョМ闁哄矉缍侀、姗€鎮欓幖顓燁棧闂備線娼уΛ娆戞暜閹烘缍栨繝闈涱儐閺呮煡鏌涘☉鍗炲妞ゃ儲鑹鹃埞鎴炲箠闁稿﹥顨嗛幈銊╂倻閽樺锛涢梺缁樺姉閸庛倝宕戠€n喗鐓熸俊顖濆吹濠€浠嬫煃瑜滈崗娑氭濮橆剦鍤曢柡澶嬪焾濞尖晠寮堕崼姘殨闁靛繈鍊栭埛鎺懨归敐鍫綈闁稿濞€閺屾稒鎯旈姀掳浠㈤悗瑙勬礃缁捇寮崘顔肩<婵﹩鍘鹃埀顒夊墴閹鐛崹顔煎濠碘槅鍋呯粙鎾愁嚕瑜旈崺鈧い鎺嶈兌缁♀偓闂佹眹鍨藉ḿ褍鐡梻浣呵归敃銉╁箖閸岀偑鈧線寮崼婵堝幐闂佸憡渚楅崢楣冾敊閹扮増鈷戦柛婵嗗濡插綊鏌涢埡渚婅含闁绘搩鍓熼、妤佹媴閻熸澘浼庡┑鐘垫暩婵挳骞婅箛娑辨晜闁绘ê纾粻楣冩煙鐎电ǹ校闁哄棭鍓涢埀顒冾潐濞插繘宕濋幋锔衡偓浣糕枎閹惧磭顦ф繝闈涘€搁幉锟犲汲濮椻偓濮婂宕掑顑藉亾閹间礁纾归柟闂寸绾惧綊鏌涘┑鍕姉闁稿鎸搁~婵嬫偂鎼粹槅娼鹃梻渚€鈧偛鑻晶顖滅棯閺夎法孝妞ゎ厼鐏濋~婊堝焵椤掑嫬绠栧Δ锝呭暞閸婂鏌﹀Ο渚Ш闁汇倐鍋撻梻鍌欑閹碱偊藝椤栨盃缂氶柨鐔哄Т閼稿綊鏌涢锝嗙闁抽攱鍨块弻娑樷攽閸℃浠鹃悗鐟版啞缁诲牓寮诲☉銏″亹闁惧浚鍋勭壕鎶芥倵鐟欏嫭纾搁柛銊ょ矙瀵宕卞Δ濠傛倯闂佺硶鈧磭绠查悗姘偢濮婄粯鎷呴崨濠傛殘缂備浇顕ч崐濠氬焵椤掍礁鍤柛娆忓暙閻g兘骞掑Δ鈧儫闂佸啿鎼崐濠氬储闁秵鈷戦柛婵嗗閳ь剝妫勯埢鏃堝即閵忊€斥偓鍧楁煙闂傚鍔嶉柣鎾寸懄閵囧嫰寮埀顒勫几婵犳碍鍤€闁秆勵殕閻撴瑦銇勯弮鍥舵綈婵炲懎锕弻鐔碱敊閼姐倗鐓撻梺璇″枤閺咁偊宕版繝鍐ㄧ窞閻忕偟鏅崫搴ㄦ⒒閸屾艾鈧悂宕愭搴㈩偨婵ǹ娉涢悞鍨亜閹烘垵鈧憡绂掑⿰鍫熺厾婵炶尪顕ч悘锟犳煛閸涱厾鍩fい銏″哺閸┾偓妞ゆ帒瀚拑鐔兼煥濠靛棭妲归柡鍛叀閺屾盯鍩勯崘顏呭櫘闂佹眹鍊曠€氫即骞冨Δ鍐╁枂闁告洦鍓涢ˇ顓㈡⒑閸濄儱校闁绘濞€婵″瓨鎷呴懖婵囨瀹曘劑顢橀悩鎻捫曞┑锛勫亼閸婃牜鏁繝鍥ㄥ殑闁割偅娲忛埀顒€鎳橀弻銊р偓锝冨妺缁ㄥ姊洪崫鍕枆闁稿瀚粋鎺楁晝閸屾稓鍘撻梻浣哥仢椤戝懘鎮橀幘顔界厸鐎光偓閳ь剟宕伴弽顓炵疇闁哄稁鍘奸悡娑樏归敐澶樻闁硅娲熷缁樻媴閸涘﹤鏆堝┑顔硷工缂嶅﹪寮崘顔碱潊闁靛牆鎳撻幗鏇炩攽閻愭潙鐏熼柛銊ф嚀铻炴慨妞诲亾闁诡喖缍婇獮渚€骞掗幋婵愮€峰┑鐐差嚟閸樠兠洪銏犵畺婵°倕鎳庨崹鍌涖亜閹板墎鎮奸柛鎴節濮婃椽骞愭惔銏紭闂佺ǹ瀛╂繛濠囩嵁閹达箑顫呴柣姗嗗亝閺傗偓闂備胶纭跺褔寮插⿰鍫濈=闂傚牊渚楀〒濠氭煏閸繃顥為悘蹇涙涧閳规垿顢欓懞銉ュ攭闂佺粯渚楅崰鏍敇婵傜ǹ骞㈤柡鍥╁Х閻i箖姊绘担铏瑰笡闁告棑闄勭粋宥呪堪閸繄鍔﹀銈嗗笂閼宠埖鏅堕鍛簻妞ゆ劑鍨荤粻濠氭煙椤旀儳鍘存鐐茬箻瀵噣骞橀崜浣囨粌螖閻橀潧浠﹂悽顖涘笩閻忓啴姊洪柅鐐茶嫰婢ф壆绱掗鑲╁ⅵ鐎规洘甯掗埞鍐箚瑜屾竟鏇㈡⒑缁嬭法绠版い锔诲灡缁傚秵銈i崘鈹炬嫼闂佸憡绋戦敃銉﹀緞閸曨垱鐓曢柟鎯ь嚟濞插鈧娲忛崹浠嬬嵁濡偐纾兼俊顖濇〃閻㈢粯绻濋悽闈浶㈤柨鏇樺€楅埀顒佸嚬閸o綁骞嗗畝鍕闁哄倸鎼禍楣冩偡濞嗗繐顏紒鈧崘顏嗙<妞ゆ棁鍋愰悞鎼佹煕閳瑰灝鍔滅€垫澘瀚伴獮鍥敆婢跺绉遍梻鍌欒兌缁垶鏁嬬紒鍓ц檸閸欏啴宕洪埀顒併亜閹烘埈妲稿褜鍨崇槐鎺旂磼濡偐鐤勯梺璇″枙缁瑥螞閸愵煁鍦媼閸︻厾袦闂佸搫琚崐婵嬪箖閻戣棄绾ч幖瀛樻尰鐎垫牕鈹戦悩顔肩伇妞ゎ偄顦叅婵犲﹤鐗嗙粻顖炴煟濡姊块柛锔诲幐閸嬫捇鏁愭惔鈥茬凹闂佸搫顦伴幃鍌氼潖缂佹ɑ濯撮柧蹇曟嚀缁楋繝姊洪幐搴㈢殤闁逞屽墯椤旀牠宕伴弽顓熷亯濠靛倸鎽滃畵渚€鏌″搴″箹缂佺姵绋掗妵鍕棘閸喒鎸冮梺鎸庣⊕缁挸顫忔ウ瑁や汗闁圭儤鍨抽崰濠囨⒑閸涘﹦鎳冨Δ鐘虫倐閸┿垽骞橀弬銉ョ墯闂佸壊鍋嗛崰鎾诲储閹间焦鍊甸柛蹇擃槸娴滈箖鏌f惔顖滅У闁告挻鐩幆渚€宕奸妷锕€鈧敻鎮峰▎蹇擃仾缂佲偓閳ь剟姊虹紒妯煎ⅹ闁靛牏枪閻e嘲煤椤忓嫮鍔撮梺鍛婂姀閺呮盯顢撻幘缁樷拺闂傚牃鏅涢惁婊堟煕濡寧顏犻柤娲憾楠炴﹢顢欑憴锝嗗闂備胶枪閺堫剟鎮疯钘濋柨鏂垮⒔濡垳绱撴担闈涚仼鐎殿噮鍠楅〃銉╂倷鐠囇嗗惈濡ょ姷鍋為敃銏犵暦濠婂嫭濯撮柧蹇曟嚀鐢剟姊婚崒娆戭槮婵犫偓闁秵鎯為幖娣妼缁愭鏌″搴″箺闁稿鍊归幈銊ヮ渻鐠囪弓澹曢梻浣告惈閻ジ宕伴幇顑肩細闊洦鏌i崑鍛存煕閹般劍娅撻柍褜鍓欑粔鐟邦潖閾忓湱鐭欐繛鍡樺劤閸撻亶姊洪崨濠冣拹闁荤啿鏅涢锝囨嫚濞村顫嶅┑鈽嗗灦閺€閬嶆倵婵犳碍顥婃い鎰╁灪缁侇偆绱掗懠顒€浜鹃柡鍛劦濮婂宕掑▎鎰偘濡炪倖娲橀悧鐘茬暦閺夎鏃堝川椤旈棿鐢婚柣鐔哥矊缁绘劕宓勯梺鍦濠㈡ḿ绮绘繝姘€垫繛鎴烆仾椤忓牜鏁侀柟鍓х帛閳锋垿鏌涢敂璇插箻閻㈩垱鐩幃浠嬵敍濮樼偓鏁剧紓浣规⒒閸犳牕顕i幘顔碱潊闁抽敮鍋撻柟椋庣帛缁绘稒娼忛崜褍鍩岄梺纭呮珪閻熴劑濡甸幇鏉跨闁瑰瓨绻勮ぐ澶嬩繆閻愵亜鈧牜鏁幒妤€纾瑰┑鐘崇閸庢绻涢崱妯诲暗闁告瑦鎹囬弻娑㈠Ψ閿濆懎顬夐梺鎶芥敱鐢濡甸崟顖氱厸濞达絽鎽滄鍥╃磽娴h櫣甯涚紒璇插暟閹广垹鈹戠€n亞锛滃┑鐘诧工閸犳岸寮堕幖浣光拻濞达綀娅g敮娑㈡煙缁嬫鐓奸柟顔惧厴閸┾剝绗熼崶褎顓块梻浣稿閸嬪懎煤閺嶎厽鐓侀柛銉e妿缁♀偓闂傚倸鐗婄粙鎺椝夐幋锔界厵缂佸鐏濋弳鐔虹磼鏉堛劍灏伴柟宄版嚇瀹曟粓骞撻幒鎴濐棐闂佽姘﹂~澶娒哄⿰鍫濇瀬濠电姵鑹剧粻姘舵煃瑜滈崜姘跺Φ閸曨喚鐤€闁规崘娉涢埛鍫ユ⒑鏉炴壆顦︽繛宸弮瀵鏁愭径濠勭杸闂佺粯顨呴悧濠囨煥椤撱垺鈷戠紓浣股戠亸鐢告煕閻樺磭澧い顐㈢箰鐓ゆい蹇撳缁卞爼姊洪崨濠冨闁革綆鍠栧玻鍧楀醇閺囩啿鎷虹紓浣割儏鐏忓懘寮ㄧ紒妯镐簻闁靛ǹ鍎虫晶锔锯偓瑙勬礃瀹€鎼佺嵁閹烘绠i柡鍐e亾闁诲骸顭峰娲偡闁箑娈堕梺绋款儐缁嬫挻绔熼弴銏╂晬闁绘劗琛ラ幏娲⒒閸屾氨澧涚紒瀣墦閹洨鈧綆鍠楅悡鐔肩叓閸ャ劍鈷掔紒鐘靛仜閳规垿鍩勯崘鈺佲偓鎰版煕閳哄绡€鐎规洘甯掕灃濞达絽澹婃导鏍⒒閸屾艾鈧绮堟笟鈧獮澶愭晬閸曨剙搴婇梺绋挎湰婢规洟宕戦幘鎰佹僵闁绘挸楠哥粻褰掓⒑閹稿孩纾搁柛銊ょ矙閻涱喖顓兼径妯绘櫓闂佸憡鎸嗗鍥х哎闂傚倷娴囬褔宕欓悾宀€绀婇柛鈩冪☉绾惧鏌涢弴銊ョ仭闁稿﹤鐖奸弻鐔虹磼閵忕姵鐏嶉梺缁樻尰濞茬喖寮诲澶嬪仭闁规鍠曢搹搴ㄦ⒑鐠囧弶绂嬪ù婊庝邯瀵鎮㈢喊杈ㄦ櫖濠电偞鍨堕悷顖毼涢崘顔解拺缂侇垱娲樺▍鏃傜磼閻樿櫕宕岀€规洘妞介崺鈧い鎺嶉檷娴滄粓鏌熼悜妯虹仴妞ゅ繆鏅犻弻娑㈠箣閻樻祴鏋呭Δ鐘靛仦閻楁洝褰佸銈嗗坊閸嬫挸鈹戦垾鑼煓闁哄矉缍侀獮妯尖偓闈涙啞閸f澘鈹戦纭锋敾婵$偘绮欓妴浣割潨閳ь剚淇婂宀婃Ь闂佸搫妫涙慨鐢垫崲濠靛鐓曢柍褜鍓熷畷閬嶅煛娴h鍞查梻鍌氬€稿ú銈壦囬柆宥嗗剦妞ゅ繐鐗滈弫鍥煏韫囧﹤澧查柡鍡欏█閺岋絾鎯旈姀銏犳殹闂佺懓鍤栭幏锟� xlyd-999