肾髓质囊性病 诊断

　　诊断

　　本病诊断比较困难，下列诊断要点为：病变多为双侧。发病年龄在40～60岁，也可见于儿童，男性多见。

　　1.可有阳性家族史。

　　2.往往有排出微小结石的病史。

　　3.临床表现，常无症状，有时可有以下表现：

　　（1）血尿：多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。

　　（2）持续性腰部隐痛不适：系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛。

　　（3）脓尿：继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。

　　（4）慢性肾功能不全：病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。

　　尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

　　本病须与以下疾病鉴别。

　　1.肾盂源性囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓；囊肿多为单侧单个发生。

　　2.肾钙盐沉着症 尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点；常伴有肾功能损害；静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。

　　3.肾结核 尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。

　　4.坏死性肾乳头炎 静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔。但囊腔与肾盏相通，可为多发，肾影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史；起病急骤，有严重的全身症状；尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

　　5.肾盂肾炎脓性囊肿 有腰痛及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张、狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压表现；结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。

　　6.逆行肾盂造影所致肾小管回流 造影剂在肾锥体区呈扇形分布。但数天后重复X线摄片即见消失。本病还须注意与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水等鉴别。