小儿霍奇金病 诊断

别名:小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤

小儿霍奇金病鉴别诊断_如何诊断小儿霍奇金病

  无痛性进行性淋巴结肿大,特别是颈淋巴结肿大时,应考虑本病,但需要活体组织检查才能确定诊断。应注意与下列疾病鉴别:

  1.结核性淋巴结炎 肿大淋巴结活体组织检查是可靠的鉴别方法。详细病史、结核菌素试验和发现其他部位(特别是肺)结核病灶可协助鉴别。

  2.急性淋巴细胞性白血病 可有显着局部淋巴结肿大,但同时常有多部位淋巴结不同程度肿大,且发热贫血、出血、肝脾肿大等全身症状明显。外周血及骨髓出现较多的原始淋巴细胞可资鉴别。

  3.传染性单核细胞增多症 除多组淋巴结肿大外,血中出现10%以上异型淋巴细胞,EBV特异血清学检查常有阳性发现。

  4.恶性组织细胞病 可有肝、脾、淋巴结肿大。但发热、出血、贫血等全身症状较明显,病情进展快且常有肝、肾等多脏器损害,外周血白细胞数常降低,骨髓涂片检查发现异型组织细胞可资鉴别。个别不典型病例只有靠活体组织检查,才能鉴别。

  5.良性淋巴结肿大 如巨大淋巴结增生或伴巨大淋巴结肿大的良性窦性组织细胞增生症等良性淋巴结肿大,应注意以临床特点和病理活体组织检查作鉴别。

  6.非霍奇金淋巴瘤 HD起病缓慢,病程较长,不会迅速危及患儿生命,多先起自淋巴结。而儿童期NHL均为高度恶性型,病程短,常可使患儿迅速致命,且除起自淋巴结外,常有骨髓、睾丸及中枢神经系统受累。HD由于淋巴组织慢性进行性增殖形成无痛性肿块,以淋巴细胞和网状细胞同时增生,且可见R-S细胞为其特征,病理和活体组织检查可资鉴别。

  7.免疫母细胞性淋巴结病 淋巴结肿大、发热、盗汗体重减轻等症状与HD相似,淋巴结活体组织检查可作鉴别。

  诊断

  对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大应怀疑本病,因该年龄组由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到本病。应详细询问病史和做全面的体格检查。确诊要靠淋巴结病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。

  确诊后应进一步进行分期,由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴结肿大,诊断为Ⅰ期,但常已有纵隔或腹腔转移,故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确,故应做下列检查。

  (1)纵隔及胸部X线断层摄片:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

  (2)下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第2腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做腹部放疗前亦应了解肾脏位置。

  (3)双下肢淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

  (4)骨骼X线片:以了解有无骨骼被侵犯。

  (5)血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝的转移。

  (6)必要时做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scanning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔、后腹膜淋巴结和肝组织做病理活检。

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