早期婴儿型癫痫性脑病 诊断

　　诊断

　　诊断标准有必备和参考条件，分述如下。

　　1.诊断必备条件

　　（1）发病年龄为新生儿及小婴儿（主要在生后3个月内起病）。

　　（2）频繁而难以控制的强直和（或）强直阵挛发作。

　　（4）特征性暴发抑制型脑电图。

　　（4）严重的精神运动障碍。

　　2.诊断参考条件

　　（1）家族史、多种病因。

　　（2）可转变为婴儿痉挛症。

　　大田原综合征与婴儿痉挛征（West综合征）、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

　　（3）三者的共同点为：

　　①年龄依赖；

　　②频繁不易控制的发作；

　　③持续严重不正常的脑电图；

　　④多种多样的病因；

　　⑤智力受损；

　　⑥预后不良。

　　三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别，并提示与年龄相关的转变，大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

　　鉴别

　　在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别，须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和（或）强直阵挛发作；West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作；Lennox-Gastant综合征的三联征（肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作）。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形；West综合征的高峰节律紊乱图形；Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形，均具有特征性和鉴别诊断意义。