小儿肌阵挛性癫痫

别名: 小儿Lennox-Gastaut综合征,小儿Lennox综合征,小儿肌阵挛性起立不能性小发作,小儿瞬目-点头-跌倒发作,小儿小发作变异型,小儿小运动型发作,小儿运动型癫痫小发作

  肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。 1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显着的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。

病因

  (一)发病原因 本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~……

症状

  本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型失神发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到肌阵……

诊断

  诊断 详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽……

并发症

  主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。……

治疗

  西医治疗 本病征的治疗非常困难,很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作,减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作,往往对抗癫痫药物产生耐药,……

预防

  小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了,尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面:1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

癫痫

阵挛

肌阵挛

癫痫 知识

阵挛 知识

肌阵挛 知识