肌萎缩性侧索硬化 诊断

　　诊断

　　以下的检查方法有利于本病的诊断：

　　1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

　　3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　鉴别

　　本病需与颈椎病进行鉴别：肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累，可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等。肌束颤是最具实质性的症状，是ALS的一个特征性的症状，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩、纤颤，吞咽困难、构音不清等脑神经核受损表现。