小儿抗磷脂综合征 诊断
小儿抗磷脂综合征鉴别诊断_如何诊断小儿抗磷脂综合征
诊断
抗磷脂综合征不是一个特定的疾病，而是一个临床的综合表现。1999年国际上对诊断抗磷脂综合征提出了简化标准：
1.临床标准
（1）血管血栓形成。
（2）在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成
妊娠并发症。
（3）一次或多次在妊娠10周时或10周之后发生形态学正常胎儿的不明原因死亡；或一次或多次在妊娠34周之前或34周时发生形态学正常新生儿的不明原因死亡；或在妊娠10周之前发生不明原因连续自发性流产3次以上。
2.实验室标准
（1）抗心磷脂抗体增高。
（2）血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM达2次以上，2次检测至少相隔6周。
（3）狼疮抗凝集抗体。
（4）根据血栓和止血协会指南：血中测到狼疮抗凝集抗体达2次以上，2次检测至少相隔6周。
鉴别
须鉴别原发性和继发性抗磷脂综合征。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓；②发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；③年轻人发生的血栓；④反复发生的血栓；⑤反复发作的血小板减少；⑥发生在妊娠中晚期的流产。
静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。
动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性。梅毒和AIDS、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。
一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁，普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL;另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗体阳性。