先天性无虹膜 症状
先天性无虹膜症状_先天性无虹膜有什么症状
先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜，还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现。视力差并可能进行性减退，与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障、青光眼及屈光不正等有关。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体混浊为多见，亦可有晶状体异位或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经乳头、斜视及上睑下垂等，如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。
无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%，青光眼的发生与房角的状态有关。没有青光眼的患眼，房角镜检查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面，根部的虹膜未与小梁粘连，“瞳孔缘”无外翻。当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐渐向前覆盖到小梁网，一旦功能小梁被阻挡，眼压就会逐渐升高。青光眼的严重程度与房角粘连情况有联系。婴儿或非常年幼的幼儿已发生青光眼时，房角最大的变化是虹膜基质呈锯齿状黏于不同距离的房角壁上，或从周边残留的虹膜基质越过睫状体带及巩膜突黏于小梁网上。随着时间的发展，通常经过数年之后，这些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多，并向前迁徙，使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变，眼压自然也随之升高。
合并全身异常及疾病主要有无虹膜Wilms瘤综合征，有25%～33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除肾脏Wilms瘤外，并有智力迟钝、泌尿生殖系异常或颅面部畸形、低耳位等。该综合征与一般的无虹膜相比发育障碍较重并伴有其他系统的先天异常，而且家族性者罕见。散发性无虹膜伴泌尿生殖系统先天异常和智力低下被称为ARG三联征，认为与11号染色体短臂的中间缺失有关。此外，全身异常可见于腺母细胞瘤、小脑共济失调、半侧身体肥大畸形、隐睾、小头和唇裂。
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柟闂寸绾惧綊鏌熼梻瀵割槮缁惧墽鎳撻—鍐偓锝庝簼閹癸綁鏌ｉ鐐搭棞闁靛棙甯掗～婵嬫晲閸涱剙顥氬┑掳鍊楁慨鐑藉磻閻愮儤鍋嬮柣妯荤湽閳ь兛绶氬鏉戭潩鏉堚敩銏ゆ⒒娴ｈ鍋犻柛搴㈡そ瀹曟粓鏁冮崒姘€悗骞垮劚濡稓寮ч埀顒佺節閻㈤潧孝闁稿﹥鎮傞、鏃堝煛閸涱厾顔愰梺鍝勵槹閸╁﹪鐓浣瑰弿濠电姴鎳忛鐘崇箾閹寸姵鏆€规洏鍔戦、娆撳礂婵傚憡鏆橀梻鍌氬€搁崐鎼佸磹閸濄儮鍋撳鐓庡闁逞屽墯绾板秴顭垮鈧幃楣冩倻閽樺鐤€闂佸搫顦ḿ锟犲船閸洘鈷戦柛婵嗗瀹告繈鏌涢悩铏磳鐎规洏鍨介弻鍡楊吋閸″繑瀚奸梻浣告啞缁诲倻鈧凹鍙冨畷鎺楀Ω閳哄倻鍘遍梺鍝勫€藉▔鏇㈡倿閹间焦鐓欐い鏃€鏋婚懓鍧楁煙椤旇娅婇柟顔荤矙閹晫鍠婃径灞界哎闂傚倸鍊风欢姘跺焵椤掑倸浠滈柤娲诲灡閺呭爼顢氶埀顒勫蓟閿濆鏅查柛鈩冪懅閻ゅ嫰鎮楃憴鍕闁哥姵鐗犻妴浣肝旈崨顓犲姦濡炪倖甯婇懗鍫曘€呴柨瀣ㄤ簻闁哄稁鍋勬禒锕傛煃闁垮鐏撮柡宀€鍠栭幊鏍煛娴ｉ鎹曢梻浣告啞濮婂綊鏁冮姀銈呰摕婵炴垯鍨瑰Λ姗€鎮归幁鎺戝濞寸厧娲幃妤呭垂椤愶絿鍑￠梺鎸庢磸閸庢娊骞戦姀鐘斀闁糕檧鏅滈崓闈涱渻閵堝棙灏靛┑顔芥尦閻涱喖顓奸崱鏇犵畾闂佺粯鍔︽禍婊堝焵椤掍胶澧い顐㈢箻閹兘骞忛弮鎾剁М妤犵偞甯掕灃闁逞屽墰缁牓宕掑┃鎯т壕闁稿繐顦禍楣冩⒑閸涘﹥澶勯柛鎾寸洴瀹曘垽骞樼紒妯轰画濠电姴锕ょ€氼噣鎯岄幒鏂哄亾鐟欏嫭绀冪紒顔肩焸閸┿儲寰勯幇顒夋綂闂佺粯锚绾绢參鍩€椤掑澧紒缁樼箞閹粙妫冨ù璁圭秮閺屻倝鎮烽弶搴撴寖婵犮垼顫夊ú婊堝箯閻樿鍦偓锝庡亝閺夋悂姊绘担铏瑰笡闁挎氨鈧鍠栭悥濂哥嵁閺嶎厼绠涙い鏂垮⒔閿涙粓姊鸿ぐ鎺戜喊闁告瑥楠搁埢鎾斥堪閸喓鍘搁悗鍏夊亾閻庯綆鍓涢惁鍫ユ倵鐟欏嫭绀€闁绘牕銈稿畷娲焺閸愨晛顎撻梺闈╁瘜閸樿櫣鑺遍幘顔解拻闁稿本鐟чˇ锔剧棯缂併垹寮鐐诧躬楠炴﹢宕滄担铏瑰帬闂備礁婀遍搹搴ㄥ窗閺嶎厽鍋傛慨妞诲亾闁哄瞼鍠愬ḿ蹇斻偅閸愨晩鈧秹姊虹粙娆惧剱闁告梹鐟╁璇测槈濡攱鐎婚棅顐㈡祫缁茬偓鏅ラ梻鍌欐祰椤曟牠宕板Δ鍛仭鐟滃繐危閹版澘绠婚悗娑櫭鎾绘⒑閸︻厾甯涢悽顖氾攻缁旂喖寮撮姀鈾€鎷绘繛杈剧到閹虫瑨銇愰幒鎴濈彉濡炪倖甯掗崐濠氭儗濞嗘挾鍙撻柛銉ｅ妽閳锋帗銇勯埡浣哥骇缂佺粯绻冪换婵嬪磼濠婂喚鏉搁梻浣虹帛閹稿鎮烽埡渚囧殨闁割偅娲栭柋鍥ㄧ節闂堟稒顥戦柟绋垮暟缁辨挻鎷呴崜鎻掑壍閻庤娲滈弫濠氬箚閳ь剚銇勮箛鎾跺⒈闁轰礁娲弻锝夊箛閻楀牊閿梺缁樻尵閸犳牕顫忓ú顏勪紶闁告洦鍣ḿ鍫曟⒑缁嬪尅鏀绘い銊ョ墦瀹曟岸骞掗幋鏃€鐎婚梺鐟邦嚟閸嬫稓澹曢鐐粹拺闂傚牊绋堥惇瀣煟韫囨梻绠炲┑鈩冩倐閸╋繝宕掑Δ浣割伖闂傚倷绀侀幉锛勬崲閸屾壕鍋撳鐓庡箹闁挎洏鍨介獮宥夘敊閸撗嶇床闂佽鍑界紞鍡涘磻閸曨垱鍊堕柟缁㈠枟閻撴洟鏌嶉悷鎵虎闁诲浚浜弻鐔碱敍濞戞瑯妫冮梺绯曟櫔缁犳捇宕洪埀顒併亜閹烘垵顏╅柛鎴犲█楠炴牕菐椤掆偓婵′粙鏌ｉ幘瀵告噰婵﹥妞介、姗€濡歌閺嗙姵绻濋埛鈧崱鈺佹闂傚洤顦遍惀顏堫敇閵忊剝鏆犻柣搴㈢啲閹凤拷 xlyd-999